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L’incidence et la mortalité des maladies du motoneurone restent stables depuis une dizaine d’années, selon un bilan dressé par Santé publique France. Mais trois zones géographiques semblent plus touchées que les autres, situées en Bretagne, Occitanie et Auvergne.
Passer la publicité Passer la publicitéCe sont des pathologies rares, mais redoutables, qui provoquent une paralysie progressive entraînant le décès, de façon très rapide : celui-ci survient souvent dans les 2 à 5 ans suivant le diagnostic. Les maladies du motoneurone, maladie de Charcot, ou sclérose latérale amyotrophique, en tête (elle représente 90% des cas chez l’adulte) sont mal comprises et ne disposent pas de traitement curatif. Pour éclairer la recherche et mieux dimensionner l’offre de soins, Santé publique France (SpF) vient de réactualiser les données d’incidence et de mortalité de ces maladies pour l’ensemble du territoire français, moins Mayotte, pour la période 2010-2021.
Premier enseignement de cette publication : une fois pris en compte l’âge (ces maladies touchent principalement les 70-79 ans) et le sexe (les hommes sont davantage concernés), l’incidence et la mortalité restent stables. Environ 2500 cas sont diagnostiqués chaque année en France, et 1840 patients décèdent. Soit « 3 à 3,5 cas pour 100 000 habitants par an, proche des taux européens, et une mortalité équivalente», indique SpF.
Pour rechercher si des zones géographiques sont davantage touchées que d’autres, SpF s’est aussi intéressée à la répartition des cas à différentes échelles, nationale, régionale, départementale, et infra-départementale au niveau des Établissements publics de coopération intercommunale (des structures administratives regroupant plusieurs communes).
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Risque génétique et facteurs environnementaux
Au niveau régional, l’incidence varie de 1,06 cas pour 100 000 habitants en Guyane à 3,77 cas en Bretagne. Trois zones géographiques semblent particulièrement touchées, autour de Nîmes/Avignon/Alès (557 cas observés entre 2010 et 2021 pour 449 attendus), Guingamp-Lorient (520 cas pour 417 attendus), et Clermont-Ferrand (315 cas pour 241 attendus). Deux zones de surmortalité ont par ailleurs été identifiées, autour de Lorient/Vannes (463 décès observés pour 334 attendus) et de Saint-Étienne (339 observés pour 298 attendus).
Les experts sont cependant bien en peine d’expliquer ces disparités territoriales. De meilleures performances locales dans le diagnostic et la déclaration sont peu probables : « Nous avons utilisé les bases de données de l’Assurance maladie pour recenser les gens traités, hospitalisés... Les maladies du motoneurone sont des pathologies très lourdes et on passe rarement à côté, donc on a sans doute une bonne exhaustivité des cas là », indique Laurence Guldner, responsable de l’unité Traumatismes et avancée en âge à SpF.
L’’environnement peut-il être le coupable ? Difficile de répondre, tant les causes de ces pathologies sont mal comprises. Les formes génétiques représentent environ 10% des cas (un chiffre probablement sous-estimé), « avec la transmission d’une mutation qui parfois n’apparaît pas pendant des générations », précise Laurence Guldner. Des facteurs environnementaux sont également suspectés, qui interagissent probablement avec des susceptibilités génétiques. Parmi ces possibles facteurs de risque, on recense l’exposition aux métaux lourds, la consommation de tabac, des antécédents de traumatisme crânien, la consommation de certains aliments contenant des toxines, et le fait de travailler dans le milieu agricole ou d’être militaires. Des regroupements de cas ont également été observés chez certains sportifs, sans qu’une cause commune ait pu être retrouvée.
